SÍNDROME DE ZOLLINGER - ELLISON

O que é a síndroma de Zollinger-Ellison?

A síndrome de Zollinger­Ellison, ou gastrinoma, foi descrita pela primeira vez nos anos cinquenta por dois médicos da Universidade de Ohio, o qual lhe deram o seu nome. Esta síndrome está geralmente associada a um tumor das células pancreáticas produtoras de gastrina, um hormônio responsável pela hipersecreção gástrica e pelo aparecimento de úlceras pépticas (gástricas e/ou duodenais) agudas e recorrentes. A maior parte dos indivíduos afetados por esta doença apresenta pequenos tumores múltiplos que, em cerca de 50% dos casos, são malignos. Os tumores podem estar localizados no pâncreas ou, mais frequentemente, isto é em 60% dos casos, na parede do duodeno (segmento inicial do intestino delgado).

Por vezes, a doença apresenta-se em indivíduos afetados pela neoplasia endócrina múltipla que inclui tumores de outras glândulas endócrinas: tiróide, paratiróides, hipófise, supra-renais.

Quais são as causas da síndroma de Zollinger-Ellison?

A causa ou origem destes tumores endócrinos ­ gastrinomas - é comple­ tamente desconhecida e ainda não estão completamente esclarecidos os mecanismos que conduzem à hipersecreção gástrica.

Sintomas relacionados

• Ardor no estômago (ou azia);
• Dores recorrentes e persistentes na região central do abdómen, muitas horas depois das refeições;
• Diarreia;
• Distensão gástrica depois das refeições;

Como é o tratamento?

Geralmente o médico receita medicamentos antiulcerosos; os mais recentes e potentes inibidores da secreção ácida (inibidores da bomba de prótons, presentes na mucosa gástrica) são o omeprazol, pantoprazol ou lanzoprazol que o paciente deve tomar em doses elevadas e durante toda a vida. Mas a terapêutica farmacológica não tem qualquer efeito sobre a causa subjacente: a presença dos tumores.

A remoção dos tumores que secretam a gastrina pode eliminar a doença e eliminar a necessidade de medicação permanente. Em alguns casos, torna-se necessária a remoção de uma parte do pâncreas e do duodeno. No entanto, na presença de tumores malignos múltiplos, ou que já tenham afectado outros órgãos, a cirurgia é inútil e o médico deve recomendar a quimioterapia.

Por que desta síndrome ?

A doença pode estar associada, em 20% dos casos, a uma neoplasia endócrina múltipla, como a síndroma de Wermer (neoplasia endócrina múltipla de tipo 1) caracterizada pelo aparecimento de tumores múltiplos ao nível das paratiróides (hiperparatiroidismo), supra-renais (feocromocitoma) e do pâncreas. Estas neoplasias geralmente requerem a remoção cirúrgica mas, por vezes, apenas está indicada a quimioterapia. A síndroma de Zollinger­Ellison é uma doença perigosa, porque as complicações podem pôr em perigo a vida do paciente e necessita de acompanhamento médico de maneira criteriosa.